Ikstar

Sindromul Sjogren

Sindromul Sjogren este o afecțiune a sistemului imun ce afectează întregul organism și care este caracterizată prin infiltrarea limfocitară cronică a organelor cu secreție exocrină. În cadrul acestei boli, celulele imune atacă și ajung în final să distrugă în mod special glandele exocrine (cum ar fi cele implicate în secreția de lacrimi).

Datorită acestei particularități, cel mai adesea pacientul prezintă, din punct de vedere clinic, Xerostomie (senzație de uscare a gurii, datorită unei insuficiente salivații) și xeroftalmie (Uscare a conjunctivei și a corneei, provocată de lipsa vitaminei A și de insuficiența secreției lacrimale), mucoasele bucale și conjunctivale fiind primele afectate. Ca urmare a agresiunii autoimune, se poate ca în structura glandelor să apară țesut fibros, cicatricial, care să modifice arhitectura, morfologia glandei și funcționarea sa.
Sindromul Sjogren nu apare izolat ci apare însoțit – sau însoțește alte afecțiuni de natură autoimună.
Există două tipuri de sidroame Sjogren:

• Sindromul Sjogren primar – acesta apare în absența unor alte afecțiuni de natură autoimună sau reumatică;
• Sindromul Sjogren secundar – însoțește boli autoimune precum scleroderma, lupus, poliartrita reumatoidă.

Datorită faptului că simptomele se pot suprapune și chiar coexista cu manifestările bolilor pe care le însoțește, diagnosticarea sindromului Sjogren poate să fie foarte dificilă.

Cauze

Cauza exactă a apariției sindromului Sjogren nu se cunoaște.

Simptome

Sindromul Sjogren, afectează glandele lacrimale și cele salivare după cum urmează:
Ocular – glande lacrimale

1. Xeroftalmie: Afecțiune oculară constând într-o uscare a conjunctivei și a corneei. Fluxul lacrimal furnizează o umidificare și lubrefiere constantă a ochilor necesară menținerii vederii și confortului. Lacrimile sunt constituite dintr-un amestec de apă - cu rol în umidificare, ulei - cu rol în lubrefiere, mucus - care asigură alunecarea pleoapelor, anticorpi și proteine specifice cu rol în apărarea antiinfecțioasă.

Aceste componente sunt secretate de glandele lacrimale situate în jurul ochiului. Când există un dezechilibru în sistemul lacrimal, o persoană poate prezenta Keratoconjunctivită uscată.
În această situație lacrimile nu lubrefiazăîn mod adecvat ochiul, persoana experimentând următoarele simptome:

• inflamația și înroșirea conjunctivei;
• clipitul este îngreunat - la fel și mișcarea globului ocular;
• tulburarea vederii;
• senzația de "nisip în ochi" care afectează semnificativ acuitatea vizuală;
• fotofobie - bolnavul nu suportă lumina sau este deranjat de ea;
• blefarită – inflamarea pleoapelor;
• senzația de oboseală a ochilor – bolnavul nu poate privi într-un punct pentru multă vreme (ex. în ecranul calculatorului, la televizor, nu poate citi o carte);
• la trezire, senzația de "pleoape lipite" – deoarece lacrimile își pierd din fluiditate, iar ce se secretă pe timpul nopții lipește pleoapele între ele.
• existența unui material vâscos ce se poate acumula în unghiul intern al ochiului.

Simptomele se agravează pe timpul zilei, pe măsură ce se evaporă chiar și stratul minim de secreție de la trezire

2. Xerostomie - senzația de "gură uscată" - simptome care apar în cavitatea bucală.

Dacă o persoană nu produce suficientă salivă, poate observa următoarele semne și simptome:

• dificultate la masticație, la deglutiție (acestea sunt ameliorate în cazul în care pacientul ingeră și o cantitate crescută de lichide);
• alterarea gustului (poate fi modificat sau să dispară complet)
• apariția unor fisuri pe limbă sau la nivelul buzelor (datorită uscăciunii permanente)
• lipirea efectivă a limbii de palatul dur
• dificultăți la vorbire (răgușeală)
• dezvoltarea unor probleme stomatologice în principal carii dentare și gingivita
• dificultăți în menținerea protezelor dentare
• dezvoltarea unor episoade frecvente de candidoză bucală și cheilita angulară.

Incidența și gravitatea acestor simptome crește odată cu vârsta, mai mult de o treime din pacienți fiind grav afectași. S-a observat totuși că astfel de simptome pot să aparăși în afara sindromului, părând a fi corelate cu înaintarea în vârstă (caracterizată printr-o atrofie marcată a glandelor și o scădere a secrețiilor, în general). Simptomele sicca sunt mult mai accentuate în cazul femeilor care folosesc și terapie de substituție hormonală. Deși Xerostomia și Xeroftalmia sunt printre cele mai frecvent descrise simptome ale sindromului Sjogren, ele nu sunt unice.

Pacienții mai pot acuza și:

• Dispareunie (durere la contactul sexual), vaginita, prurit genital (în cazul femeilor);
• Uscarea mucoasei nazale, însoțită de disconfort pronunțat și chiar de sângerare;
• Parotidita (adesea bilaterală).

Sindromul Sjogren se poate acompania și de simptome importante extraglandulare, ca urmare a distrucției sistemice realizate de către autoanticorpi.

Astfel, cele mai frecvente simptome cu localizare extraglandulară sunt:

• Manifestări tegumentare: apare prurit generalizat, erupție cutanată fotosensibilă, piele excesiv de uscată, transpirație diminuată, vasculită cutanată (sub forma unei purpure palpabile) și fenomene Raynaud (la aproximativ 20% dintre pacienți);
• Manifestări pulmonare: poate să aparăxerotrahee (uscăciunea traheei), tuse uscată neproductivă, dispnee (în cazul în care sindromul se complicăși cu o boală pulmonară interstițială), sinuzita, bronșita recurentă sau chiar pneumonie și pneumonita (de natură infecțioasă sau nonifecțioasă);
• Manifestări gastrointestinale: disfagie, esofagită, boala de reflux gastroesofagian, diaree și dureri abdominale. Mai rar, pacienții pot suferi și pancreatită acută sau cronicăși uneori apare o malabsorbție cauzată de secreția pancreatică insuficientă;
• Manifestări cardiace: pericardita și hipertensiunea pulmonară sunt cele mai frecvente complicații cardiace ale sindromului;
• Manifestări renale: pot să apară calculi renali, acidoza tubulară renală secundară nefritei interstițiale (cea mai frecventă complicație renală);
• Manifestări neurologice: se pare că afectarea neurologică apare la un procent de până la 40% din pacienți, iar cele mai frecvente manifestări includ mielopatie, neuropatia optică, convulsii, disfuncție cognitivăsiencefalopatie;
• Alte manifestări generale includ: astenie generalizată, dureri articulare, tumefacție articulară (uneori), mialgii, dureri dentare.

Sindromul Sjogren poate să aparăși pe fondul unor afecțiuni autoimune, cum ar fi lupus eritematos sitemic, poliartrita reumatoidă sau sclerodermie. În aceste situații este vorba de forma secundară a sindromului. Indiferent dacă este vorba de forma primară sau secundară, simptomele sicca sunt similare. Totuși, diagnosticarea sindromului Sjogren în cadrul unor alte afecțiuni se poate realiza destul de greu, deoarece patologia autoimună este foarte intricată, iar simptomele acestor boli sunt de multe ori similare. În cazul în care în evoluția unei boli apar simptome noi, pacientul trebuie să le comunice medicului, deoarece riscul de apariție a unor afecțiuni conexe sau al unor complicații este foarte crescut.

Evoluție

Evoluția sindromului Sjogren variază foarte mult, în funcție de particularitățile fiecărui pacient, în funcție de amploarea răspunsului imun, starea generală de sănătate și în funcție de răspunsul la tratament. În unele cazuri evoluția este agravantă, în timp ce la aproximativ 12% dintre pacienți simptomele se remit spontan. În majoritatea cazurilor, însș, sindromul are un caracter și o evoluție cronică, pacienții acuzând simptomele sicca toata viața.

Diagnosticare

Deoarece există foarte multe afecțiuni similare sindromului Sjogren, diagnosticul diferențial este foarte importat în acest caz. Simptomele trebuie descrise medicului cu cât mai mare exactitate, astfel încât să se poată formula un diagnostic de suspiciune corect. În cazul în care prezentați simptome sugestive pentru sindrom Sjogren, cel mai indicat ar fi să vă adresați unui medic specialist.

Tratament

Sindromul Sjogren nu are un tratament curativ, însă are tratamente simptomatice și paleative, care pot ameliora semnificativ calitatea vieții pacientului. Tratamentul este complex și include atât o parte de specialitate, ce presupune administrarea unor medicamente, precum și o parte pe care pacientul o poate efectua la domiciliu.

Cele mai recomandate măsuri ce pot fi luate la domiciliu includ:

• utilizarea lacrimilor artificiale, astfel încât ochii să nu fie privați de secreția fiziologică;
• utilizarea salivei artificiale care săîmpiedice apariția senzației de gură uscatăși a complicațiilor acesteia;
• consumul de dropsuri care pot stimula secreția salivară (în principal a celor cu aroma de lămâie);
• evitarea expunerii la fum (inclusiv/ mai ales fum de țigară), la vânt puternic sau la alți iritanți, astfel încât să fie redus gradul de lezare a ochilor;
• prevenirea instalării stării de oboseală prin efectuarea de pauze, exerciții de relaxare;
• prevenirea apariției unor probleme de natură stomatologică prin perierea dinților conform recomandărilor specialiștilor (după fiecare masă) și prin utilizarea aței dentare;
• ameliorarea problemelor respiratorii și a manifestărilor tegumentare, prin menținerea unei umiditați corespunzătoare în aerul din încăpere și prin aplicarea repetată a unor creme hidratante;
• ameliorarea simptomelor gastrointestinale, mai ales dacă este vorba de boala de reflux, prin administrarea de antiacide sau protectoare gastrice;
• controlul durerilor de intensitate moderată prin administrarea de analgezice de tipul paracetamolului sau a celor din clasa antiinflamatoarelor nesteroidiene (cum ar fi ibuprofen);
• utilizarea de lubrifianți vaginali.

Linkuri utile:

Romedic

Medicul meu

Sfatul medicului.ro